Micose fungóide com transformação para grandes células: Uma revisão de literatura

Abstract

Introdução e Objetivo: micose fungóide com transformação para grandes células é definida pela transformação histológica de uma neoplasia de linfócitos pequenos para um fenótipo de grandes células com clonalidade. Este artigo teve como objetivo realizar uma revisão da literatura sobre características clínicas, histopatológicas e imunohistoquímicas, bem como fatores prognósticos e tratamento da micose fungóide com transformação para grandes células. Material e Métodos: foi realizado levantamento bibliográfico do período de 1998 a 2017 nas bases de dados Lilacs, Scielo e Embase, além da WHO Classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2017 e Blood Journal, o periódico da Sociedade Americana de Hematologia. Foram utilizadas as palavras-chave “linfoma T cutâneo”,” micose fungóide” e “ transformação para grandes células” e seus correspondentes em inglês, “cutaneous T-cell lymphoma “, “mycosis fungoides” e “large cell transformation”. Foram avaliados 23 artigos e, após leitura dos resumos, foram excluídos os que se referiam apenas à micose fungóide. Somente 12 abordavam o tema transformação para grandes células da referida patologia. Resultados e discussão: A incidência varia de 8 a 55% dos casos de micose fungóide e o tempo mediano do diagnóstico para a transformação é de 12 meses. Geralmente ocorre na doença em estágio avançado e tem associação bem definida com lesões tumorais. Beta-2-microglobulina e LDH elevados também são preditivos de transformação. O prognóstico desses pacientes é ruim, com sobrevida global de 2 anos após o diagnóstico de transformação histológica. Contudo, o principal fator prognóstico é o estágio avançado no momento da transformação. Estudos recentes revelam que a expressão de CD30 tem relação com melhor prognóstico, além de representar uma possibilidade de alvo terapêutico. Conclusão: documentar a transformação precocemente é essencial para definição de prognóstico, contudo, pela raridade da entidade, existem poucos dados na literatura. Sendo assim, mais estudos sobre esse tema devem ser estimulados.