Angiossarcoma de esfenoide: relato de caso de uma patologia rara com apresentação não usual

Abstract

O angiossarcoma é uma neoplasia maligna rara, composta de células endoteliais que tem características vasoformadoras. Este tumor vascular maligno, ocorre em variadas faixas etárias, entretanto, vista frequentemente em jovens, e tipicamente apresentando sintomas como dor crônica e aumento de volume no local afetado. Os angiossarcomas localizados no osso representam menos de 1% de todos os sarcomas e são vistos com mais frequência em homens do que em mulheres (M:F = 2:1), são altamente agressivos, pode ser unifocais ou multifocais, com um estudo citando que até um terço pode ser multifocal, podendo apresentar também hemorragia e necrose. É identificado radiograficamente como uma lesão lítica, com margens mal definidas, ruptura da cortical, recorte endosteal, e frequentemente associado a massa tecidual, neste caso, associado também à nível líquido no interior da lesão. Sendo de suma importância o relato de caso acometendo o osso esfenoide por ter manifestação em local não usual, além de ser uma patologia rara. A análise histológica e imuno-histoquímica foi essencial para o diagnóstiico, principalmente demonstrando ERG positivo (marcador de endotélio) e excluindo outras hipóteses de diagnósticos diferenciais como o cisto ósseo aneurismático e osteosarcoma atelangectásico, sendo cuidadosa e confirmando o resultado. Ressaltamos a importância do reconhecimento de padrões radiológicos do tumor, permitindo para que de forma mais rápida, inicie um direcionamento e diagnóstico mais assertivo, podendo prosseguir seu tratamento específico.