Dermatofibrossarcoma Protuberans (DFSP) inguinal multi recorrente: ressecção ampla e reconstrução com retalho cutâneo abdominal

Abstract

O dermatofibrossarcoma protuberans (DFSP) é um tumor raro, de crescimento lento e de origem nos fibroblastos dermais, e acomete principalmente derme e subcutâneo. É uma neoplasia rara que independe de fatores de risco específicos, apresenta alta taxa de recorrência local e baixa probabilidade de metástase à distância. A lesão é tipicamente uma placa ou nódulo endurecido de contornos mal definidos com tamanho e coloração variável. O tratamento consiste em abordagem cirúrgica (excisão cirúrgica convencional com margens amplas ou cirurgia micrográfica de Mohs); radioterapia e imatinib podem ser opções em casos recidivantes ou inoperáveis. O caso relatado se trata de um DFSP mixóide, com múltiplas recidivas, em topografia inguinal direita, exigindo a realização de 9 excisões cirúrgicas em anos distintos. A última operação, realizada em 2021, consistiu em ressecção extensa, a fim de evitar novas recorrências, e foi acompanhada de linfadenectomia ilíaca externa e reconstrução com retalho cutâneo abdominal. Atualmente, paciente segue acompanhado ambulatorialmente sem sequelas ou sinais de recidiva. A discussão do caso se mostra importante devido à apresentação em localização atípica de uma doença já rara, e às muitas recidivas, que reforçam a necessidade de uma ressecção com margem cirúrgica ampla, reduzindo a possibilidade de tumor microscópico residual e melhorando o prognóstico do paciente