Cordoma extra-axial: uma entidade rara e seus diagnósticos diferenciais

Abstract

Os cordomas são tumores ósseos malignos, raros, que ocorrem predominantemente ao longo do esqueleto axial, demonstrando características histológicas e imunofenotípicas reminiscentes da notocorda embrionária. Cordomas de localização extra-axial ou em partes moles são extremamente raros e seu diagnóstico é naturalmente desafiador. Essa dificuldade não se deve apenas à raridade ou topografia incomum, mas também por exibirem semelhanças histo-morfológicas com outras entidades, tais como condrossarcoma mixoide, tumores mioepiteliais de partes moles e até mesmo adenocarcinomas metastáticos. Voltando-se para o desafio dignóstico que representam os cordomas extra-axiais e considerando a relativa carência de conhecimento nesse tema, o objetivo deste estudo foi resumir os principais tópicos para o diagnóstico de tais tumores. Para este trabalho, foi realizada uma revisão de publicaçoes que abordassem aspectos clinico-patológicos, imunohistoquímicos e de patologia molecular dos cordomas axiais e extra-axiais. Para esse propósito, foi utilizado o arquivo de dados PubMed, além de outros textos de reconhecida importância sobre o assunto. As bases histopatológicas dos cordomas axiais já estão estabelecidas há algumas décadas. Entretanto, para a determinação de seus equivalentes extra-axiais é essencial avaliar a expressão do marcador imunohistoquímico braquiúria (brachyury). Tal conhecimento representou um importante fator para o diagnóstico mais preciso e, consequentemente, um tratamento mais eficaz. Somando-se à avaliação histológica de rotina e à realização de um painel imuno-histoquímico adequado, o emprego da patologia molecular pode ser de grande valor para a investigação dessas neoplasias. Apesar disso, a compreensão dos aspectos moleculares dos cordomas extra-axiais ainda é considerada inicial, existindo amplo espaço para evolução