Sarcoma Epitelióide: análise de 15 casos tratados no INCA

Abstract

Descrever os aspectos epidemiológicos, clínicos, anatomopatológicos e o tratamento dos pacientes com sarcoma epitelióide matriculados no Instituto Nacional de Câncer, comparando-os com os resultados da literatura. Pacientes e Método: Revisão do prontuário de 15 pacientes matriculados no INCA com diagnóstico de sarcoma epitelióide, no período de 1984 a 2003 e revisão da literatura. Resultados: A idade mediana foi de 28 anos, variando de 3 - 69 anos. Foram 8 pacientes do sexo feminino e 7 do sexo masculino. A localização mais freqüente foi a mão, em 6 casos. O tamanho do tumor foi descrito em 6 casos e a mediana foi de 5 cm, variando de 4 - 10 cm. A primeira manifestação clínica referida em 100% dos casos foi a presença de nódulo. Em um paciente a apresentação foi multicêntrica com doença primária no antebraço e com focos de doença na região lombar e parede torácica. Dos 15 pacientes matriculados, 13 foram tratados no INCA e 2 abandonaram o tratamento. A cirurgia foi empregada em 100% dos pacientes, sendo 8 pacientes submetidos a amputação/desarticulação e 5 pacientes a ressecção local com preservação do membro. Quatro pacientes foram tratados com Radioterapia, sendo 3 adjuvantes e 1 paliativa. O tratamento quimioterápico foi empregado em 3 pacientes, sendo 1 neoadjuvante, 1 adjuvante e 1 paliativo. A recidiva local ocorreu em 2 dos 13 pacientes, sendo realizada a ressecção local da recidiva em 1 e a amputação do coto em outro. Metástase pulmonar ocorreu em 1 paciente sendo tratado com toracotomia e ressecção dos nódulos. Em 2 pacientes a recidiva foi linfonodal, sendo realizada a linfadenectomia em ambos. Atualmente 10 pacientes estão vivos, sendo 1 com doença em tratamento com quimioterapia e 3 pacientes foram a óbito. Conclusão: Sarcoma epitelióide é um subtipo raro de sarcoma de partes moles, incidindo predominantemente sobre as extremidades de pacientes jovens, principalmente nos membros superiores, tem um comportamento clínico atípico comparado com os outros sarcomas de alto grau. O diagnóstico é realizado com base em características histológicas e imunohistoquímicas para marcadores epiteliais. Pode se apresentar como doença multifocal, possui alta taxa de recidiva local e metástase para linfonodo regional. A abordagem terapêutica é multidisciplinar e a cirurgia deve ser a ressecção ampla com margens, sempre que for factível, e a amputação pode ser empregada em alguns casos.