Carcinoma siringomatoso: revisão da literatura e série de casos

Abstract

O Carcinoma Siringomatoso ou Carcinoma Microcístico Anexial, é uma neoplasia maligna cutânea rara, de origem nas células écrinas, de comportamento agressivo, com padrão de crescimento insidioso, porém destrutivo e invasivo à planos profundos. Tratamento baseia-se na ressecção total da lesão por excisão ampla, tendo como a cirurgia micrográfica de Mohs a técnica com melhores resultados. A radioterapia é utilizada no contexto adjuvante ou paliativo. Quanto a quimioterapia, os dados são escassos e inconclusivos, havendo apenas dois relatos de caso na literatura com evidência de resposta terapêutica, um primeiro com Carboplatina mais Paclitaxel e um segundo com S-1. O objetivo desde estudo foi enfatizar a importância na abordagem diagnóstica e terapêutica do carcinoma siringomatoso e a necessidade de mais evidências em relação ao tratamento sistêmico. Foi realizada revisão de literatura de 1982 a 2022 e uma análise retrospectiva de quatro casos clínicos com desfechos distintos. Apresentamos três relatos de casos tratados com cirurgia convencional e que evoluíram ao óbito por outras causas e um caso com progressão de doença a distância em que foi realizado quimioterapia paliativa com Carboplatina e Paclitaxel, porém, que evolui ao óbito sem avaliação de resposta ao tratamento. Concluímos que a despeito da cirurgia micrográfica de Mohs ser a técnica mais indicada, foram obtidos bons resultados com abordagem cirúrgica convencional e que além disso, é necessário atribuir uma maior atenção a possibilidade de disseminação sistêmica da doença, com intuito de quando possível, realizar tratamento um sistêmico e contribuir para o melhor entendimento do comportamento da doença.