Síndrome mielodisplásica e sua associação com doença autoimune

Abstract

Síndromes mielodisplásicas associadas a doenças autoimunes sistêmicas são descritas por muitos autores. Doenças da tireoide, vasculites, doenças do tecido conjuntivo, artrites e alterações cutâneas são as mais relatadas. Nos últimos anos tivemos avanços e o que foi descoberto recentemente é que mutações genéticas específicas envolvidas na fisiopatologia da SMD têm como consequência a ativação exacerbada da resposta imune inata, sendo o inflamassoma protagonista. Eles consistem em complexos multiproteicos intracelulares que quando ativados, liberam interleucinas inflamatórias e direcionam a célula para a morte celular dependente de caspase-1, chamada piroptose. Essa ativação exacerbada da resposta imune inata, foi relacionada por alguns autores com o aparecimento da SMD e da doença autoimune. Outra célula com importante papel nesta fisiopatologia são as células supressoras derivadas de mieloides (MDSCs), seu surgimento aparece no câncer e em condições patológicas associadas a inflamação ou estresse. Ela é responsável pela supressão de diferentes células do sistema imunológico, em especial os linfócitos T, facilitando a progressão do tumor. Em relação ao prognóstico, observamos resultados controversos, porém os maiores estudos demonstram um aumento de sobrevida, isso é correlacionado por alguns autores pela redução de linfócitos T reguladores. Esse trabalho tem como objetivo fazer uma revisão na literatura sobre a fisiopatologia dessa associação, doenças mais comuns e prognóstico