Fisiopatologia da doença renal crônica em adultos com doença falciforme

Abstract

Doença falciforme (DF) é o termo utilizado para designar alte rações genéticas caracterizadas pela presença da hemoglobina S (HbS). Diferentes genótipos são encontrados nos indivíduos com DF, incluindo a anemia falciforme (HbSS), as associações com variantes de hemoglobinas (HbD, HbC) e as interações com talassemias. Uma importante complicação associada à DF é a nefropatia falciforme. O objetivo deste estudo é revisar a fisiopatologia da doença renal crônica (DRC) em adultos com DF. Revisão simples, estruturada em artigos publicados entre 2005 e 2015, utilizando os descritores “doença falcifor me”, “doença renal crônica” e “nefropatia” nas bases de dados Pubmed/MEDLINE, apenas de estudos realizados em adultos humanos. A vaso-oclusão e a hemólise acentuada causam danos aos tecidos levando à lesão de órgãos, dentre eles os rins. As anormalidades renais observadas, tais como hipostenúria, acidificação deficiente da urina, hematúria e proteinúria, são frequentes, pois a porção medular do rim é uma área particu larmente caracterizada por anóxia, hipertonicidade e baixo pH, condições favoráveis à falcização. Embora a fisiopatologia da nefropatia falciforme ocorra mais acentuadamente em indivíduos homozigotos para a HbS, manifestações clínicas da doença renal também são observadas em heterozigotos. Chama a atenção o fato do crescimento da prevalência da DRC estar diretamente relacionada ao aumento da idade e sua repercussão no prognóstico da DF. Os cuidados dos pacientes com DF devem ser adotados desde a infância, uma vez que a DRC e a DF agravam-se com o aumento da idade e o prognós tico da DF é pior na presença da DRC.