Doença linfoproliferativa pós-transplante: uma revisão da literatura com ênfase no transplante de medula óssea

Abstract

A doença linfoproliferativa pós-transplante (DLPT) é uma condição rara pós-transplante de medula óssea. O fator de risco mais conhecido é a infecção prévia pelo EBV, bem como a discordância de status sorológico entre doador e receptor. O diagnóstico é baseado em achados clínicos compatíveis com sintomas B, como febre, sudorese noturna, perda ponderal e rápida progressão de linfonodomegalias. A confirmação do diagnóstico se dá por avaliação histopatológica, mas estratégias preemptivas são aceitas devido altas taxas de mortalidade nesta doença. Em revisão recente a OMS dividiu a DLPT em hiperplasia ou linfoma associado à imunossupressão/desregulação. O tratamento consiste em redução de imunossupressão e rituximabe em primeira linha. Tratamentos de segunda linha com quimioterapia podem ser usados. Infusão de linfócitos do doador, células T citotóxicas específicas para EBV e/ou radioterapia também configuram opções terapêuticas. Os avanços apontam estudos com inibidores de iBTK, BCL2 e hipometilantes como outros alvos a serem explorados.