Sarcoma de Ewing extraósseo, primário do pâncreas: relato de caso.

Abstract

Introdução: O sarcoma de Ewing extraósseo (SEE) de pâncreas representa 0.3% dos tumores que acometem o pâncreas nessa faixa etária pediátrica, sendo tão raro quanto outros tumores pancreáticos em crianças. Objetivo: Relatar caso raro de SEE primário de pâncreas em criança. Relato do caso: Paciente de sexo feminino, branca, 10 anos de idade, com história de dor abdominal, náuseas e icterícia. O estudo de imagem com ressonância magnética revelou massa em cabeça de pâncreas medindo 6.3 x 5.3 x 5.7cm, volume tumoral de 99,53ml. A biópsia por trucut da tumoração revelou neoplasia de pequenas células redondas azuis. O laudo histopatológico foi compatível com Sarcoma de Ewing/PNET, e o exame molecular para a pesquisa de translocação pelo método FISH, foi positivo para presença de translocação envolvendo o gene EWSR1 (22q12,1-q12,2). O estadiamento mostrou doença não metastática ao diagnóstico. A paciente recebeu tratamento quimioterápico com vincristina, doxorrubicina e ciclofosfamida alternados com ifosfamida e etoposide, de acordo com o protocolo GALOP. Na semana 14 foi submetida à duodeno gastropancreatectomia parcial com margens livres, com resseção de 11 linfonodos. Na histopatologia apresentava 80% de células viáveis no tumor primário e todos os linfonodos foram negativos para neoplasia. Devido ao baixo índice de necrose, a paciente recebeu radioterapia a partir da semana 21 na dose de 4500cGy + 500cGy de reforço no leito tumoral. Atualmente a paciente encontra-se em controle da doença há 9 meses após o término de tratamento oncológico. Conclusão: Devido a rara apresentação é necessário alto índice de suspeita de SEE de pâncreas. Com o tratamento multimodal realizado por equipe multidisciplinar especializada, foi possível obter bom controle de doença, sendo necessário mais tempo de acompanhamento.