Linfohistiocitose hemofagocítica pós-transplante de células-tronco hematopoiéticas – Relato de Caso

Abstract

A linfohistiocitose hemofagocítica (LHH) é uma condição de inflamação excessiva causada por uma desregulação do sistema imune. As manifestações clínicas são inespecíficas e incluem febre persistente, organomegalia, disfunção hepática, coagulopatia, citopenias, hiperferritinemia e hipertrigliceridemia. Pode ser classificada em primária/familiar ou secundária/adquirida. A LHH pós-transplante de células-tronco hematopoiéticas, um subtipo raro de LHH secundária, apresenta alta mortalidade e é de difícil diagnóstico e manejo. O relato de caso de uma criança de quatro anos que desenvolveu LHH pós-transplante de células-tronco hematopoiéticas alogênico ilustra os desafios desta condição, desde a apresentação clínica, que pode mimetizar outras condições pós-transplante, até a escolha do melhor tratamento

Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a condition of excessive inflammation caused by dysregulation of the immune system. Clinical manifestations are inespecific and include nremitting fever, organomegaly, liver dysfunction, coagulopathy, cytopenias, hyperferritinemia and hypertriglyceridemia. LHH can be classified as primary/familial or secondary/acquired. Post-hematopoietic stem cell transplantation HLH, a rare subtype of secondary HLH, presents high mortality and is especially difficult to diagnose and manage. A case report of a four-year-old child who developed HLH after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation illustrates the challenges of this condition, from clinical presentation, which can mimic other post-transplant conditions, to choosing the best treatment