Neuroblastoma olfatório radioinduzido: um relato de caso

Abstract

O neuroblastoma olfatório é um tumor neuroepitelial raro, que cresce do epitélio olfatório na placa cribriforme ou na porção superior da cavidade nasal. Apresenta dois picos de incidência, entre 11 e 20 anos e entre 51 e 60 anos. O comprometimento da mucosa olfatória na porção superior das fossas nasais pode sinalizar a possibilidade de neuroblastoma olfatório, principalmente quando associado à lesão intracraniana com cistos adjacentes. Possui alta incidência de recidiva, e há a necessidade de acompanhamento prolongado. Apresentamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 15 anos, com histórico de rabdomiossarcoma embrionário com anaplasia de órbita esquerda, submetida a tratamento quimiorradioterápico até 2009. Permaneceu por mais de 10 anos em controle, procurando assistência médica, por queixa de anosmia de início há um mês associada a cefaleia, aumento da protrusão de olho esquerdo e ptose. A tomografia computadorizada e ressonância magnética revelaram o surgimento de volumosa formação expansiva extra-axial, de contorno lobulado e limites parcialmente definidos, centrada na base craniana anterior, em situação mediana, que determinava osteodestruição do etmoide, do plano esfenoidal e das fóveas etmoidais, com projeção nas fossas nasais e, através das lâminas papiráceas, em ambas as cavidades orbitárias, sobretudo na esquerda, onde rechaçava o músculo reto medial e mantinha contato com o globo ocular. A massa apresentava impregnação difusa pelo contraste, exceto por cistos situados na periferia do componente de extensão intracraniano. Sendo considerado o surgimento tardio da massa descrita ao longo do controle evolutivo da lesão primária orbitária, bem como a localização e as características intrínsecas, foi sugerida a possibilidade de neuroblastoma olfatório radioinduzido, sendo tal hipótese confirmada pelo estudo histopatológico. Foi realizada a ressecção total do tumor e quimioterapia adjuvante, estando programado o início de radioterapia.