Leucemia de células dendríticas plasmocitoides apresentando recaída de doença com acometimento ocular e no sistema nervoso central: relato de caso

Abstract

Uma paciente de 52 anos apresentou múltiplas lesões nodulares violáceas em dezembro de 2019. A biópsia cutânea revelou infiltração dérmica difusa com células blastoides com um imunofenótipo CD4+ CD123+ CD56+. Foi diagnosticada com neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (BPDCN) sem envolvimento da medula óssea. O tratamento com seis ciclos de hiper-CVAD (ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina e dexametasona), alternados com altas doses de metotrexato e citarabina, resultou em remissão completa. Durante o tratamento de manutenção com mercaptopurina e metotrexato orais, apresentou inicialmente uma recidiva isolada no braço direito. Posteriormente, desenvolveu múltiplas lesões tumorais, paralisia facial periférica direita e uma lesão subconjuntival violácea elevada no saco inferior (imagem à esquerda). Os exames laboratoriais revelaram hemoglobina de 110 g/L, plaquetas de 24 × 10⁹/L e leucocitose de 46 × 10⁹/L com 90% de células blastoides plasmocitoides dendríticas expressando CD4, CD123 e CD56. A desidrogenase lática estava elevada (749 U/L, intervalo de referência: 135–215 U/L). A punção lombar revelou células blastoides com morfologia monocitoide, microvacúolos e projeções citoplasmáticas (imagem à direita, May-Grunwald-Giemsa, objetiva de 100x), com o mesmo fenótipo das células neoplásicas no sangue periférico. Foi feito o diagnóstico de recidiva sistêmica, ocular e no sistema nervoso central da BPDCN. A paciente decidiu não prosseguir com tratamento sistêmico agressivo e foi tratada com injeções intratecais de dexametasona, metotrexato e citarabina, além de dexametasona oral. Houve melhora inicial da paralisia facial, mas a paciente faleceu em agosto de 2021 devido à progressão da doença. A BPDCN é uma malignidade rara e agressiva com prognóstico desfavorável. O envolvimento cutâneo ocorre em praticamente todos os casos, e 30% dos pacientes desenvolvem doença no sistema nervoso central, seja no diagnóstico ou na recidiva. O envolvimento ocular é muito raro e, até onde sabemos, este é o primeiro relato de doença concomitante ocular e no sistema nervoso central.