Meduloblastoma em Adultos: Onde Estamos?

Abstract

O meduloblastoma é um tumor maligno, invasivo e embrionário de fossa posterior, com tendência à disseminação pelo líquido cefalorraquidiano. Apesar de ser a neo plasia de sistema nervoso central mais comum em crianças e do amplo conhecimen to acerca da doença nestes, ainda é um tema pouco conhecido em adultos. De acordo com suas características clínicas e patológicas podem ser classificados co mo de risco intermediário ou alto. Não existem estudos randomizados na população adulta, pois a baixa prevalência da doença os torna praticamente inviáveis. A maio ria dos dados é proveniente de estudos retrospectivos, com baixo número de pacien tes. A cirurgia e a radioterapia têm um papel bem estabelecido nesta patologia, tanto em crianças, como em adultos, configurando a base do tratamento. A quimioterapia, por sua vez, não parece ser benéfica para todos e a extrapolação de protocolos pe diátricos pode não ser viável, já que os esquemas estão associados a maiores efei tos adversos em adultos. Os recentes avanços em biologia molecular permitiram um maior conhecimento das características da doença, determinando sua subdivisão em quatro subgrupos distintos, já incluídos na mais recente classificação da WHO. Em paralelo ao que vem ocorrendo em outras neoplasias, tem se buscado a indivi dualização do tratamento, com as terapias alvo específicas para um subgrupo de pacientes. Para este trabalho foi feita uma vasta revisão da literatura. Pretende-se aglutinar o conhecimento estabelecido até o momento sobre meduloblastoma em adultos, buscando melhor compreender esta rara patologia, permitindo, assim, um tratamento mais adequado dos pacientes.