Sarcoma anaplásico do rim DICER1 associado a nefroma cístico em criança do sexo masculino: relato de caso

Abstract

O Sarcoma Anaplásico Renal DICER1 é um tumor raro, com menos de 30 casos relatados desde 2007, que ocorre predominantemente no sexo feminino. É caracterizado macroscopicamente por uma grande massa renal heterogênea com áreas sólidas e císticas e histologicamente, pela presença de cistos, na maioria dos casos, e áreas sólidas compostas por células fusiformes indiferenciadas com marcada alteração anaplásica e áreas proeminentes de benignidade ou malignidade de diferenciação condróide ou cartilaginosa. Nosso caso ocorreu em um paciente do sexo masculino de 08 anos de idade que apresentava infecção do trato urinário (ITU) de repetição há dois anos, associado à dor lombar, com Tomografia Computadorizada (TC) evidenciando grande massa renal à direita. Foi operado de urgência, devido piora do quadro clínico, e suspeita de rotura intratumoral. Após nefrectomia à direita, o exame histopatológico mostrou Sarcoma anaplásico renal associado à nefroma cístico residual.