Análises da sobrevida de Adolescentes e Adultos jovens com Leucemia Linfoblástica Aguda tratados em um único centro no Brasil

Abstract

Nos últimos anos, foram obtidos avanços significativos no tratamento da Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) pediátrica. Entretanto, o mesmo não pode ser dito em relação ao tratamento dos adultos. Diferenças de perfil biológico entre os grupos etários, principalmente relacionadas ao aumento de mutações de alto risco com o aumento da idade, são uma das principais causas deste insucesso. Os resultados de sobrevida mais curta entre adolescentes, quando comparados às crianças, observados em diversos estudos, impulsionaram a adoção de protocolos pediátricos nesta população, com resultados surpreendentes. Isto levou ao desenvolvimento de estudos posteriores para avaliação da utilização dos protocolos pediátricos ou baseados em protocolos pediátricos em faixas etárias mais elevadas, sendo atualmente essa a recomendação dos principais consensos, para pacientes entre 15-39 anos, definida como adolescentes e adultos jovens (AYA). Devido à mudança de paradigma na condução da LLA de adultos e a escassez de informações sobre características e terapias utilizadas em pacientes com essa patologia no Brasil, nos propusemos a caracterizar o perfil citogenético-molecular e clínico, da população LLA matriculada em um centro de referência para doenças hematológicas do Rio de Janeiro, no período de janeiro de 2012 a dezembro de 2020. Foram incluídos no estudo 104 pacientes. Em conformidade com o perfil etário esperado para a população, 57,7% dos pacientes se encontravam no grupo AYA, não tendo sido observadas diferenças significativas de perfil citogenético e molecular em nossa população, em relação ao que mostra a literatura, para este grupo etário. O principal protocolo utilizado foi o BFM e a sobrevida global (SG) que encontramos na população estudada foi de 9,4 meses. Apesar dos resultados de sobrevida nos AYA terem sido superiores aos dos pacientes acima de 39 anos (13,3 x 6,2 meses, respectivamente), observamos que continuaram sendo muito inferiores quando comparados aos reportados por grupos colaborativos de países com IDH mais elevado. A principal causa de óbito foi sepse, e as taxas de mortalidade precoce também foram superiores às observadas na literatura. Uma vez que não observamos diferenças no perfil citogenético-molecular no presente estudo que justifiquem os desfechos, nossa hipótese foi de que as mesmas estejam relacionadas às limitações do suporte clínico presentes na maioria das instituições de assistência pública brasileiras, bem como ao perfil de pacientes atendidos, composto predominantemente por pessoas de baixa renda e escolaridade. A avaliação de adaptações aos protocolos internacionais para populações de países com IDH médio ou baixo, bem como um maior investimento em suporte clínico, sobretudo visando à prevenção e ao manejo precoce e adequado da sepse se faz necessário para a obtenção de melhores resultados futuros.