Microangiopatia trombótica após transplante haploidêntico de medula óssea em paciente pediátrico

Abstract

O transplante alogênico é o único tratamento curativo para a anemia aplástica grave, entretanto diversas complicações podem ocorrer após o transplante, dentre elas, há a microangiopatia trombótica associada ao transplante (MAT-AT). Uma complicação que pode ser fatal quando não houver a suspeita clínica e as devidas medidas realizadas precocemente. A apresentação clínica mais comum é a tríade: hipertensão, trombocitopenia (ou refratariedade à transfusão de plaquetas) e LDH elevado. Sua incidência é ampla, devido a grande variedade de apresentação clínica. Relato de caso: Paciente de 15 anos com anemia aplástica grave submetido ao transplante haploidêntico materno de medula óssea, evoluindo com complicações graves após o TMO, diversas infeções, doença enxerto contra hospedeiro aguda e microangiopatia associada ao transplante. Paciente tratado com êxito através da suspensão dos inibidores de calcineurinas e rituximab. No último follow-up, paciente com 14 meses pós-transplante, sem outras complicações. A MAT é uma doença que necessita de estudos para melhorar o diagnóstico e estratificação de seu tratamento, a fim de promover maior sobrevida ao paciente

Allogeneic transplantation is the only curative treatment for severe aplastic anemia.However, several complications can occur after transplantation, among them, the transplant-associated thrombotic microangiopathy (AT-TMA), which is a complication that can be fatal when there is no clinical suspicion and appropriate measures taken precociously. The most common clinical presentation is the triad: hypertension, thrombocytopenia (or refractory to platelet transfusion), and elevated DHL. The incidence is wide, due to the wide variety of clinical presentations. Case report: A 15-year-old patient with severe aplastic anemia submitted to maternal haploidentical bone marrow transplantation, evolving with severe complications after BMT, several infections, acute graft-versus-host disease and transplant-associated microangiopathy. Patient successfully treated with discontinuation of calcineurin inhibitors and rituximab. At the last follow-up, the patient was 14 months posttransplant without other complications. TMA is a disease that needs further studies to improve diagnosis and treatment stratification to promote greater patient survival.