Linfohistiocitose Hemofagocítica em adultos

Abstract

A linfohistiocitose hemofagocítica é uma síndrome de inflamação sistêmica grave, mediada por linfócitos e histiócitos, fatal se não diagnosticada e tratada. Trata-se de uma doença com sinais e sintomas inespecíficos e que requer alto grau de suspeição diagnóstica. Sua incidência é maior em crianças, portanto os critérios diagnósticos e tratamentos são baseados em estudos pediátricos. Por ser uma síndrome inflamatória com etiologias distintas, entre elas mutações genéticas hereditárias, neoplasias malignas, infecções ou doenças reumatológicas, o tratamento pode ser variável e voltado para a doença de base. O protocolo HLH 94 desenvolvido pela Histiocyte Society Group Study se consolidou como principal abordagem terapêutica em casos de alto risco para refratariedade e recaída seguido de consolidação com transplante alogênico de medula óssea. Tais casos mantém um prognóstico reservado e dispõem de um limitado arsenal para abordagem de segunda linha, e ainda aguardam resultados de pesquisas com drogas imunomoduladoras.

Hemophagocitic lymphohistiocytosis is a severe inflammatory systemic syndrome mediated by T lymphocytes and histiocytes, fatal if not diagnosed and treated. The syndrome is characterized by unspecific signs and symptoms and requires high suspicion. It has a higher incidence in children, therefore its diagnostic scores and treatment are based on the pediatric setting. Since it’s a inflammatory syndrome derived from distinct underlying diseases, among them hereditary family mutations, malignancy, infection, rheumatologic conditions, treatment tend to vary regarding the primary disease. The HLH 94 protocol developed by The Histiocyte Society Study Group has been validated as the main therapeutic approach in cases with high risk of refractory or relapsed disease, followed by hematopoietic allogenic stem cell transplant. Those cases have a worse prognosis thus there’s a limited second line arsenal. Ongoing research on immunomodulators seams promising.