Linfoma de grandes células B ALK positivo: Uma revisão da literatura

Abstract

Linfoma difuso de grandes células B ALK positivo é uma neoplasia rara e agressiva que afeta, geralmente, pacientes jovens com predomínio no sexo masculino e caracteristicamente com acometimento nodal. A anormalidade genética mais comum é t(2;17) (p23;q23), que leva a fusão dos genes CLTC (clathrin) e ALK. Apesar deste subtipo de linfoma ser reconhecido na nova classificação da OMS, sua identificação pode ser desafiadora, especialmente sua distinção ao linfoma plasmablástico, LDGCB imunoblástico, LGCA com fenótipo T-null e carcinomas pouco diferenciados. É possível que a incidência deste linfoma seja subestimada. O seu reconhecimento como entidade distinta é importante porque a maioria dos pacientes seguem um curso agressivo de doença com resposta pouco favorável aos regimes quimioterápicos padrões para LDGCB CD20 positivos, por isso são candidatos a novas terapias e são facilmente diagnosticados como neoplasias não hematopoéticas, o que resulta no atraso diagnóstico e terapêutico. O objetivo desse relato de caso é discutir as características dessa patologia em meio científico, em função das particularidades de apresentação da doença e metodologia de diagnóstico.

Diffuse large B-cell lymphoma ALK positive is a rare and aggressive neoplasm that usually affects young patients with predominance in males and characteristically with nodal involvement. The most common genetic abnormality is t (2; 17) (p23; q23), which leads to fusion of CLTC (clathrin) and ALK genes. Although this subtype of lymphoma is recognized in the new WHO classification, its identification may be challenging, especially its distinction from plasmablast lymphoma, immunoblastic large B-cell lymphoma, and poorly differentiated carcinomas. It is possible that the incidence of this lymphoma is underestimated. Their recognition as a distinct entity is important because most patients follow an aggressive course of disease with a response unfavorable to the standard chemotherapy regimens for CD20-positive, so they are candidates for new therapies and are easily diagnosed as non-hematopoietic neoplasms. Results in diagnostic and therapeutic delay. The purpose of this case report is to discuss the characteristics of this pathology in a scientific setting, depending on the particularities , disease presentation and diagnostic methodology.