Relato de caso de Leiomiossarcoma de veia cava inferior operado no INCA e revisão da literatura

Abstract

O leiomiossarcoma de veia cava inferior é um tumor raro, constituindo apenas 0,5% dos sarcomas de tecidos moles. À semelhança de outros sarcomas de origem vascular, estão associados a um mau prognóstico. O conhecimento do comportamento desses tumores é limitado devido a sua raridade e complexidade, não havendo ainda um tratamento padrão. Entretanto, a ressecção cirúrgica com margens negativas constitui a opção terapêutica e é a única estratégia capaz de proporcionar sobrevida a longo prazo. A raridade desse tumor foi o fator determinante para a realização do presente trabalho, que tem como objetivo revisar a literatura médica sobre os aspectos epidemiológicos, patológicos e clínicos, e relatar, através de análise descritiva, um caso de sarcoma de veia cava inferior operada no Instituto Nacional de Câncer José Gomes Alencar da Silva (INCA). Para isso, apresentamos o caso de uma paciente de 60 anos, do sexo feminino, matriculada pelo serviço de cirurgia abdômino-pélvica com diagnóstico histológico pré operatório de leiomiossarcoma de veia cava inferior. O tumor estava localizado abaixo da emergência dos vasos renais e foi tratado com ressecção cirúrgica com margens livres e radioterapia de intensidade modulada (IMRT) adjuvante no leito tumoral. A paciente se encontra em seguimento ambulatorial após dez meses de tratamento inicial sem evidências de recidiva ou progressão da doença. O relato de caso apresentado sugere que o tratamento cirúrgico radical é eficaz no controle desta patologia e a reconstrução com prótese vascular segura no que diz respeito ao risco de trombose, mesmo após o uso de radioterapia local, respeitando o regime de anticoagulação profilática.

The leyomiosarcoma of inferior vena cava is a rare tumor, accounting for only 0,5% of soft tissue sarcomas. Like the other sarcomas of vascular origin, they are associated with a poor prognosis. The knowledge of the behavior of these tumors is limited due to its rarity and complexity, and there is no standard treatment. However, surgical resection with negative margins is the therapeutic option and is the only strategy capable of providing long-term survival. The rarity of this tumor was the determining factor for the present study, which aims to review the medical literature on epidemiological, pathological and clinical aspects and to report, through a descriptive analysis, a case of inferior vena cava sarcoma operated at the Nacional Cancer Institute José Gomes Alencar da Silva (INCA). For this, we present the case of a 60-year-old female patient enrolled in the abdominal-pelvic surgery service with a preoperative histological diagnosis of leiomyosarcoma of the inferior vena cava. The tumor was located below the emergence of the renal vessels and was treated with free margin surgical resection and adjuvant intensity modulated radiotherapy (IMRT) in the tumor bed. The patient is undergoing an outpatient follow-up after ten months of initial treatment with no evidence of relapse or disease progression. The case report suggests that the radical surgical treatment is effective in the control of this pathology and the vascular prosthesis reconstruction safe regard to the risk of thrombosis, even after the use of local radiotherapy, respecting the prophylactic anticoagulation regimen.