Adenossarcoma mülleriano misto com áreas de diferenciação rabdomiossarcomatosas de corpo de útero em paciente jovem, relato de um caso no Instituto Nacional de Câncer e revisâo da literatura

Abstract

O Adenossarcoma Mulleriano misto é um tumor maligno raro com componente misto epitelial-mesenquimal. Na sua forma clássica, o Rabdomiossarcoma de corpo de útero é uma neoplasia que ocorre em mulheres jovens e, muitas vezes, não é considerado no diagnóstico diferencial de tumores de corpo de útero e de células fusiformes cervicais em mulheres adultas. Nosso trabalho consiste em revisar a literatura e relatar o caso de uma paciente jovem de 17 anos com relato de sangramento intermenstrual que iniciou cerca de dois meses antes da mesma chegar ao nosso serviço. Na nossa unidade, foi submetida a uma biópsia de lesão parida do útero e o laudo histopatológico evidenciou um Rabdomiossarcoma embrionário do tipo botrióide de corpo de útero. Em seguida, foi submetida a exames complementares e risco cirúrgico. No final submeteu-se à cirurgia citorredutora com preservação de anexos e o laudo definitivo evidenciou um Adenossarcoma Mülleriano misto, mostrando áreas de diferenciação rabdomiossarcomatosas e cartilaginosas infiltrando tecido fibroadiposo. Em seguida, foi submetida a 6 ciclos de quimioterapia adjuvante devido à presença do componente sarcomatoso. O esquema esolhido foi o VAC (Vincristina , Dactinomicina e Ciclofosfamida ). Em seguida, foi encaminhada para a Radioterapia que sugeriu 25 sessões com 50Gy. Raro, o Adenossarcoma tem um prognóstico bom, o tratamento é a cirurgia, a radioterapia quando indicada tem como principal objetivo evitar a recidiva pélvica e a quimioterapia não é consenso na literatura.