Linfoma de células B de alto grau com rearranjo de MYC, BCL2 e/ou BCL6: Revisão da literatura

Abstract

O Linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) é o tipo mais comum de neoplasia linfoproliferativa e é responsável por 25 a 35% dos linfomas não-Hodgkin em adultos. É mais comum em indivíduos idosos e a média de idade se situa na sétima década de vida. É composto por um grupo heterogêneo de desordens, que variam desde a imunohistopatologia, citogenética e apresentações clínicas. Menos de 10% dos casos de LDGCB apresentam alterações genéticas que envolvem MYC, BCL2 e/ou BCL6. A revisão de 2016 da Organização Mundial de Saúde (WHO) de classificação de linfomas incluiu uma nova categoria de linfoma B separada do Linfoma Difuso de Grandes Células B que foi nomeada como Linfoma de Células B de Alto Grau com translocações envolvendo MYC, BCL2 e/ou BCL6. Sabe-se que esse grupo tem um comportamento mais agressivo, um maior risco de acometimento do sistema nervoso central e piores resultados quando tratados com quimioterapia convencional – Rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona (R-CHOP), por isso é tão importante que se faça o diagnóstico correto desta entidade. Para classificar o Linfoma de células B de alto grau com rearranjo de MYC, BCL2 e/ou BCL6 é obrigatória a presença das alterações genéticas nos cromossomos 8q24 (MYC), 18q21(BCL2) e/ou 3q27(BCL6), identificadas através da técnica de hibridização fluorescente in situ (FISH). Quando essas alterações citogenéticas não estão presentes ou não puderam ser provadas nos linfomas que apresentam na imunohistoquímica expressão de MYC, BCL2 e/ou BCL6 estes, são chamados de linfomas duplo (DEL), ou triplo expressores (TEL), e não fazem parte da entidade mencionada acima, porém, já se sabe que estes também parecem ter um pior prognóstico. Neste estudo será realizada uma revisão da literatura através da pesquisa de artigos científicos no Pubmed com as palavras-chave mencionadas abaixo sobre essa nova entidade de linfoma, contemplando seus aspectos clínicos, moleculares, diagnósticos, tratamentos e as perspectivas para o futuro, objetivando um maior conhecimento nessa área e uma melhor pratica clínica nesse grupo de pacientes.