Rabdomiossarcoma pleomórfico em adultos: revisão de literatura

Abstract

O rabdomiossarcoma (RMS) pleomórfico (PLM) é um subtipo raro de RMS que afeta principalmente adultos e idosos sendo sua biologia e genética ainda não completamente conhecida ou descrita. Os fatores de risco e suas alterações moleculares também são pouco conhecidos. O tratamento em adultos com RMS PLM ainda não é totalmente padronizado havendo diversas opções de regimes quimioterápicos. O prognóstico dessa patologia é considerado reservado pois, comparado com outros tipos de sarcoma de adultos, tem uma baixa sobrevida global. O seu diagnóstico correto e seu tratamento constituem em desafios na prática clínica oncológica e devido a esses fatores realizamos uma revisão de literatura com dados do Pubmed de 1º de janeiro de 2003 a 31 de dezembro de 2023 para rever epidemiologia, características clínicas, diagnóstico e tratamento dos pacientes com RMS PLM em adultos acima de 18 anos.