Linfoma de células do manto, seus principais aspectos prognósticos, terapêuticos e perspectivas futuras

Abstract

O Linfoma de células do manto é uma doença hematológica considerada rara, conhecida por apresentar um desfecho heterogêneo, compreendendo diferentes mecanismos patológicos e envolvendo diversas vias de sinalização. No curso do diagnóstico deste linfoma, o subtipo histológico é fundamental assim como a análise de demais fatores para a estratificação do risco e avaliação prognóstica do paciente. Diversos estudos com o intuito de melhorar e padronizar a avaliação do paciente vem sendo desenvolvidos. Dito isto, atualmente a análise biomolecular da doença foi incorporada na calculadora de estimativa da sobrevida. O acúmulo de evidências científicas fundamenta os protocolos baseados na imunoterapia com Rituximabe e Citarabina para os pacientes que requerem tratamento. O transplante autólogo de medula óssea é utilizado para consolidar a resposta após a indução e, a manutenção do tratamento com Rituximabe confere benefício adicional aos pacientes. No cenário da doença recidivada e refratária, o tratamento foi modificado com o advento de inibidores de vias patogênicas envolvidas na patogenia da doença. Apesar disso, estudos seguem sendo feitos para o aprimoramento das respostas. Em 2020, o uso da modalidade terapêutica do CarT cell foi aprovado para esses casos.