Doença relacionada à IGG4 apresentando-se como massa orbitária de grande volume: relato de caso

Abstract

A doença relacionada à imunoglobulina G4 (IgG4) é um processo imunomediado recentemente classificado, caracterizado por infiltração tecidual por células plasmáticas IgG4-positivas, levando ao aumento do órgão afetado por células linfoplasmocitárias e formação de massas escleróticas de vários tamanhos. Qualquer órgão pode ser acometido, sendo o envolvimento orbitário relativamente comum. O diagnóstico pode ser desafiador e o tratamento de primeira linha consiste no uso de corticosteroides orais, com boa resposta, e terapias alternativas incluem imunossupressores e rituximabe. Entretanto, a taxa de recorrência é alta, podendo a cirurgia ser considerada em casos selecionados. Este relato de caso apresenta os achados clínico-patológicos de um caso de massa orbitária extensa tratada cirurgicamente. Trata-se de um paciente masculino, 64 anos, com uma massa de aproximadamente 8cm na órbita esquerda de crescimento progressivo há dois anos, associada à perda de acuidade visual e dor à manipulação da lesão. A ressonância magnética não demonstrava invasão intracraniana. Foi submetido à exenteração de órbita com reconstrução utilizando retalho do músculo temporal e retalho de rotação facial, com margens livres de neoplasia. A imuno-histoquímica foi positiva para IgG4 e negativa para CD34, CD68, S100, RP, EMA e GFAP, confirmando a doença inflamatória orbitária relacionada à IgG4. O paciente evoluiu bem no pós-operatório, sem necessidade de terapia adicional. Apesar da resposta inicial favorável aos corticosteroides, a cirurgia deve ser considerada em pacientes com lesões orbitárias ressecáveis para reduzir taxas de recidiva ou em casos de acometimento único de órgão com alta suspeita de malignidade, quando o diagnóstico é estabelecido apenas após a ressecção da massa.