Craniofaringioma na infância e adolescência: análise clínico-epidemiológica e experiência de 10 anos em um centro de referência

Abstract

Introdução: O craniofaringioma representa 5 a 10% dos tumores cerebrais na infância, sendo mais frequente entre 5 e 14 anos. Localizado na região selar/suprasselar, afeta estruturas críticas como a hipófise, quiasma óptico e hipotálamo. Embora benigno, pode comprometer a sobrevida e causar graves sequelas, principalmente visuais e endócrinas. O tratamento é desafiador, devido à localização profunda, difícil acesso cirúrgico, crescimento agressivo e alta taxa de recidiva. O objetivo deste estudo é analisar o perfil clínico e epidemiológico da doença, em crianças tratadas com radioterapia. Método: Estudo transversal, incluindo 22 crianças e adolescentes, com idade até 18 anos incompletos, tratados com radioterapia no Instituto Nacional de Câncer (INCA) - Brasil, no período de janeiro de 2012 a dezembro de 2021. Resultados: A maioria dos pacientes era do sexo feminino (59,1%) e de raça branca (59,1%). A idade média ao diagnóstico foi de 6,4 anos, com predomínio entre 4-7 anos (33,3%), e a média na radioterapia foi de 9,6 anos. Os principais sintomas iniciais foram alterações visuais (72,7%), vômitos (59,1%) e cefaleia (54,5%). O tempo médio entre o primeiro sintoma e o diagnóstico foi de 3,6 meses, sem correlação com a idade. O intervalo entre o diagnóstico e o primeiro tratamento, que foi a cirurgia em todos os casos, foi de 2,3 dias. O intervalo até a radioterapia foi de 1,8 anos, maior em crianças ≤ 3 anos (4,2 anos), com correlação negativa significativa entre idade ao diagnóstico e tempo até a radioterapia (p=0,006). Derivação ventrículo-peritoneal foi usada em 40,9% dos casos, e interferon, em 27,3%. Todos os pacientes foram submetidos a ressecções parciais, com média de duas cirurgias e três internações antes da radioterapia. A técnica radioterápica mais comum foi VMAT (63,6%), com dose média de 52,2 Gy. A maioria dos pacientes (95,5%) já apresentavam sequelas antes da radioterapia, sendo as mais frequentes: déficits visuais (47,6%), alterações nas dosagens hormonais (33,3%), panhipopituitarismo (28,6%), convulsões (23,8%) e diabetes insipidus (19,0%). Conclusão: Conclui-se que o craniofaringioma infantil tem início precoce, com predomínio de sintomas visuais e de hipertensão intracraniana. A maioria dos pacientes foi submetida a múltiplas cirurgias antes da radioterapia, iniciada tardiamente, especialmente em crianças menores. Embora essa conduta buscasse reduzir a toxicidade, essa estratégia pode não ser a mais adequada, já que a grande maioria dos pacientes apresentavam sequelas, sobretudo visuais e endócrinas, no momento da radioterapia.