Meduloepitelioma, um raro tumor intraorbitário: relato de caso

Abstract

Objetivo: Agregar conhecimento sobre a apresentação da rara neoplasia nos diferentes métodos de imagem, contribuir para a realização do diagnóstico, estadiamento radiológico e definição do tratamento possibilitando diminuição das chances de recidiva e de acometimento agressivo extraorbital pelo tumor. Relato de caso: Lactente, 10 meses, foi diagnosticada com glaucoma congênito e perda completa da visão esquerda. Aos 8 anos, realizou tomografia computadorizada devido a diversas recidivas pós operatórias de cisto intraocular. A tomografia computadorizada (TC) identificou a massa tumoral. A ressonância magnética (RM) além de caracterizar melhor a lesão expansiva intraorbitária, identificou as metástases para linfonodos parotídeos e cervicais ipsilaterais. A biópsia definiu o diagnóstico histopatológico de meduloepitelioma. A paciente realizou o tratamento cirúrgico, quimioterápico e radioterápico e segue em acompanhamento, sem recidivas. Discussão: O meduloepitelioma intra-ocular é uma neoplasia embrionária rara, localmente agressiva, que se desenvolve no corpo ciliar e ocasionalmente afeta íris, retina e o nervo óptico. É o segundo tumor ocular mais comum na infância. A lesão se apresenta como uma massa heterogênea com componentes sólidos e císticos. Raramente causa metástase a distância e costuma apresentar bom prognóstico. A ultrassonografia identifica a lesão comprometendo o corpo ciliar, descolamento vítreo e coleções líquidas associadas. A TC permite avaliar a presença de calcificações, incomum neste tumor, mas importante para o diagnóstico diferencial com retinoblastoma. Na RM, as características de sinal dos tumores oculares podem variar na dependência da composição da lesão como presença de hemorragia, necrose ou calcificações. As sequências de RM ponderadas em T1 geralmente demonstram o tumor iso-hiperintenso, hipointenso no T2 e o realce ávido é heterogêneo pós contraste, mas também podem demonstrar o tumor iso-hipointenso em T1 pré contraste e hiperintenso em T2. Dentre os diagnósticos diferenciais desta patologia estão retinoblastoma, melanoma uveal e doença de Coats. Conclusão: Neste relato, a RM foi essencial para abranger as características da lesão, avaliar a invasão dos tecidos adjacentes e das metástases locais. O papel da imagem para essa patologia está principalmente no diagnóstico e no estadiamento pré-operatório para melhor planejamento cirúrgico que pode exigir eventual exenteração.