Doença de Rosai Dorfman na mama: relato de caso

Abstract

A doença de Rosai-Dorfman, também conhecida como histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, é uma condição rara e benigna que se caracteriza pelo acúmulo de histiócitos nos gânglios linfáticos e em outros tecidos linfoides. Geralmente afeta adultos jovens e pode ser um pouco mais comum em homens. A causa exata da doença não é conhecida, mas há sugestões de que a regulação imunológica desordenada e infecções virais, como EBV e HHV, possam estar envolvidas. O envolvimento extraganglionar ocorre em 43% dos casos e pode afetar qualquer órgão ou sistema, com ou sem doença ganglionar concomitante. A mama é um local raro de apresentação desta doença, com poucos casos relatados na literatura. Por geralmente seguir um curso clínico e autolimitado, o tratamento da doença de Rosai-Dorfman é amplamente direcionado ao controle das manifestações locais. As autoras apresentam o caso de uma paciente do sexo feminino, de 74 anos, com história prévia de mastectomia simples com BLS negativo em 2008 por carcinoma ductal in situ associado a carcinoma ductal invasivo na mama direita, que apresentou em mamografia de rastreamento, linfonodo intramamário de aspecto suspeito na mama esquerda, sendo submetida a mamotomia com diagnóstico histopatológico de histiocitose sinusal. Não foram evidenciadas outras linfonodomegalias no caso descrito, com a paciente mantida em acompanhamento, devido ao caráter benigno da doença. A apresentação radiologia e breves aspectos sobre a patogênese e o condução desta doença, serão discutidos neste trabalho.