Tumores do saco endolinfático: série de casos e revisão de literatura

Abstract

Os tumores do saco endolinfático são neoplasias raras que acometem o aspecto posterior da porção petrosa do osso temporal, localmente agressivos, causando destruição óssea. Esses tumores podem ocorrer de forma esporádica, embora exista associação com a síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL). Com o presente estudo pretendeu-se ampliar o conhecimento sobre a patologia e correlacionar dados demográficos e clínicos dos pacientes portadores de tumor de saco endolinfático, tanto dos casos esporádicos quanto dos simultaneamente portadores da síndrome de VHL. Para isso foi relatada nossa série de pacientes associada a revisão de literatura. Dessa forma, concluiu-se que, apesar do comportamento agressivo, a maioria dos pacientes apresentou sobrevida acima de 10 anos, permanecendo vivos até os dias atuais. Além disso, são lesões que tornam obrigatória a investigação de VHL já que a associação com essa síndrome não é incomum. A ressecção cirúrgica radical é o tratamento de escolha, sendo a abordagem precoce não apenas fator protetor contra complicações da invasão intracraniana como também facilitador de preservação auditiva.