Linfoma de Células T Angioimunoblástico: Uma Revisão da Literatura

Abstract

O Linfoma de Células T Angioimunoblástico (AITL) é uma neoplasia de células T foliculares auxiliares helper (auxiliares - TFH) maduras, de etiologia ainda desconhecida, caracterizada por uma desordem linfoproliferativa sistêmica. Estudos recentes identificaram mutações recorrentes que ajudaram a unificar o AITL como neoplasia distinta de células T, derivada de células TFH. Os pacientes com AITL apresentam uma imunodeficiência secundária à neoplasia, na maioria dos casos há uma expansão de células B positivas para EBV, que, acredita-se, ser uma consequência da disfunção imunológica do paciente. Na microscopia o AITL apresenta variantes histológicas e características específicas como o apagamento total ou parcial da arquitetura linfonodal, presença de vênulas de endotélio alto (HEV) e citologia com células tipicamente de pequeno a médio tamanho, núcleos redondos e ligeiramente irregulares, citoplasma abundante pálido e mínima atipia, organizadas em pequenos grupos, frequentemente localizados próximos às HEVs. Esta revisão da literatura tem como objetivo revisar a literatura recente sobre o AITL, para maior compreensão dos seus aspectos clínico patológicos e origem celular com ênfase nos atuais critérios de diagnóstico e atualizações da classificação da OMS de 2017.

Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma (AITL) is a mature follicular T helper cell (TFH) neoplasm, of unknown etiology, characterized by a systemic lymphoproliferative disorder. Recent studies have identified recurrent mutations that have helped to unify AITL as a distinct T-cell neoplasm derived from T-cell neoplasm derived from TFH cells. Patients with AITL show an immunodeficiency secondary to neoplasia, in most cases there is an expansion of EBV positive B cells, which is believed to be a consequence of the patient's immune dysfunction. AITL presents histological variants and specific morphologic features such as the total or partial effacement of the lymph node architecture, presence of high endothelial venules (HEV) and cytology with cells typically of small to medium size, round and slightly irregular nuclei, abundant pale cytoplasm and minimal atypia, organized in small groups often located near HEVs. This literature review aims to gather information about AITL for a better understanding of the clinical pathological aspects of the disease, with emphasis in current diagnostic criteria and the updates of the 2017 OMS classification.