Mielinólise Extrapontina em Adolescente com Diabetes Insípidus Secundário a Disgerminoma do Sistema Nervoso Central: relato de caso

Abstract

Introdução: a síndrome de desmielinização osmótica é uma condição neurológica rara causada pelo dano à bainha de mielina dos neurônios, com difícil manejo do distúrbio do sódio em paciente com diabetes insípidus. Relato do caso: Adolescente do sexo feminino, 14 anos, com diabetes insípidus secundária a disgerminoma do sistema nervoso central, com hiponatremia grave (sódio 103 mEq/L). Cinco dias após a correção rápida do sódio, apresentou coma (Escala de Glasgow:11), disfagia, mutismo e tetraparesia. Os achados na ressonância nuclear magnética craniana foram compatíveis com diagnóstico de mielinólise extrapontina. Vinte e cinco dias após a internação no Centro de Tratamento Intensivo, a paciente encontrava-se lúcida, orientada, deambulando sem dificuldade, alimentando-se por via oral, sem engasgos, ainda com discreta diminuição de força nos membros superiores e comunicação verbal pouco lentificada. A ressonância nuclear magnética após três meses mostrou atrofia dos núcleos da base, comprovando lesão celular grave. Conclusão: A desmielinização osmótica pode apresentar-se com formas clínicas leves ou assintomáticas, até sequelas motoras graves e morte. Não existe tratamento específico, o que ressalta a importância do diagnóstico precoce e do manejo adequado do distúrbio do sódio, assim como controle rigoroso dos seus níveis séricos

Introduction: Osmotic demyelination syndrome is a rare neurological condition caused by damage to the myelin sheath of neurons, involving difficulty in the management of sodium imbalance in patients with diabetes insipidus. Case report: Patient was a 14-year-old female with diabetes insipidus secondary to dysgerminoma of the central nervous system, with severe hyponatremia (sodium 103 mEq/L). Five days after rapid correction of the sodium imbalance, the patient presented coma (Glasgow scale:11), dysphagia, mutism, and quadriparesis. Cranial MRI findings were consistent with a diagnosis of extrapontine myelinolysis. Twenty-five days after admission to the ICU, the patient was alert, oriented, walking without difficulty, eating an oral diet without choking, although with slightly diminished strength in the upper limbs and slightly sluggish verbal communication. Three-month follow-up MRI showed atrophy of the basal nuclei, confirming severe cellular injury. Conclusion: Presentation of osmotic demyelination may range from mild or asymptomatic clinical forms to severe motor sequelae and death. There is no specific treatment, which highlights the importance of early diagnosis and adequate management of the sodium imbalance, as well as rigorous control of serum sodium levels