Carcinoma renal metastático com sítio primário desconhecido tratado com Pazopanibe: Relato de caso de uma instituição

Abstract

O carcinoma de células renais (CCR) é uma neoplasia rara em crianças e adolescentes, correspondendo a 2 a 6% dos tumores renais malignos pediátricos. O conhecimento sobre este tumor é restrito e o tratamento é frequentemente baseado nas diretrizes para adultos. O CCR pediátrico apresenta características clínicas, histopatológicas e moleculares diferentes das observadas na população adulta. Na faixa etária pediátrica predomina o CCR do tipo translocação, mais frequentemente envolvendo o gene TFE3 no cromossomo Xp11.2 e relacionada a comportamento agressivo. Esta variante é pouco frequente em adultos. Em crianças com doença localizada a sobrevida global é muito boa, mas em doença metastática ao diagnóstico representa um desafio, com desfechos desanimadores.