Mielofibrose, indicação e manejo pré- e pós-transplante de células-tronco hematopoiéticas

Abstract

O objetivo deste trabalho é revisar a literatura sobre mielofibrose primária, com ênfase na indicação para o transplante de células-tronco hematopoiéticas, bem como no manejo pré e pós-transplante. Os sintomas incluem fadiga, febre, perda de peso, suores noturnos, prurido e esplenomegalia e a condição é tipicamente subdividida em fases pré-fibrótica e fibrótica. Diversos sistemas prognósticos são empregados para estratificar o risco, integrando achados clínicos, laboratoriais, cariotípicos e moleculares. Apesar dos inibidores de JAK melhorarem os sintomas e reduzirem a esplenomegalia, o transplante alogênico é considerado a única opção curativa. A indicação é baseada em fatores prognósticos, na avaliação do desempenho clínico e na pontuação de risco. O procedimento envolve a seleção de um doador compatível com o uso predominante do sangue periférico como fonte de células-tronco e a infusão adequada de células cd34. A escolha do regime de condicionamento mieloablativo ou de intensidade reduzida depende da condição clínica do paciente, equilibrando a redução do risco de recidiva com a tolerabilidade ao tratamento. O manejo prétransplante, inclusive da esplenomegalia, através de inibidores de JAK, esplenectomia ou irradiação, é crucial para otimizar o sucesso do enxerto. O acompanhamento póstransplante concentra-se na avaliação da função do enxerto, utilizando critérios para identificar falha primária ou secundária e monitorar a doença residual mensurável por técnicas moleculares e análises de quimerismo. Essa vigilância permite intervenções precoces como o ajuste da imunossupressão ou a infusão de linfócitos do doador para prevenir recidivas e melhorar os desfechos clínicos. Por fim, nos pacientes com recaída, os dados sugerem que a maioria dos pacientes com recidiva após 5 anos do primeiro transplante podem se beneficiar de um segundo transplante, diferente dos paciente com recidiva dentro de um ano que tem um prognóstico desfavorável para um segundo transplante.