Doença de Castleman

Abstract

Doença de Castleman (DC) é uma patologia linfoproliferativa rara e heterogênea. Comumente associada com a infecção pelo HIV e/ou HHV-8. Apresenta-se de duas formas clínicas distintas: unicêntrica e multicêntrica, que possuem diferente prognóstico e tratamento. Pode evoluir para LNH ou LH. A forma unicêntrica acomete uma cadeia linfonodal e os sintomas constitucionais são mais raros do que na forma multicêntrica, cuja clínica é mais exuberante, com acometimento de várias cadeias linfonodais e órgãos extra-nodais. O diagnóstico é realizado através de exame físico, laboratorial, de imagem e histopatológico. Ocorre produção autônoma de IL-6 pelos linfonodos acometidos, que ao serem retirados há redução nos níveis desta interleucina e melhora dos sintomas. Através do histopatológico de biópsia excisional do linfonodo acometido o diagnóstico é confirmado. Há quatro subtipos histológicos: hialinovascular, plamacítico, misto e plasmablástico. O tratamento de escolha da DC unicêntrica é a ressecção cirúrgica do linfonodo acometido, outra opção é a radioterapia quando na impossibilidade de realizar o procedimento cirúrgico. Já na forma multicêntrica é necessário tratamento sistêmico. Na forma idiopática (sem evidências de infecção pelo HIV ou HHV-8) é preferível a monoterapia com agentes imunomoduladores anti IL-6 e na indisponibilidade destes, o rituximabe é uma opção efetiva. Quando há doença mais avançada opta-se pela combinação do rituximabe com quimioterapia citotóxica. Nos casos de infecção pelo HIV e HHV-8 utiliza-se o ganciclovir combinado com o rituximabe, associando quimioterapia citotóxica na doença mais avançada. A terapia antirretroviral é adicionada quando a contagem de CD4 estiver baixa, carga viral alta ou na presença de sarcoma de Kaposi. Devido a raridade e a heterogeneidade da apresentação da DC é importante uma revisão bibliográfica do assunto a fim de esclarecer desde o diagnóstico até o tratamento adequado dessa patologia para que seja possível a obtenção de melhores resultados na prática clínica no atendimento desses pacientes.