Doença linfoproliferativa pós-transplante de órgão sólido

Abstract

Introdução: A doença linfoproliferativa pós-transplante, do inglês Post-Transplant Lymphoproliferative Disorder - PTLD, é apresentada como uma das complicações mais frequentes que acomete pacientes, após transplante de órgãos sólidos. É decorrente de um transtorno na proliferação de células B que resulta na desregulação dos mecanismos fisiológicos de proliferação em um hospedeiro imunocomprometido após um transplante de órgão sólido. Objetivo: Abordar a prevalência, fatores de risco, patogênese, diagnóstico e opções terapêuticas disponíveis para doença linfoproliferativa em idade pediátrica após transplante de órgão sólido. Metodologia: Estudo observacional descritivo transversal tipo revisão de literatura. Resultados: A PTLD pós-transplante de órgão sólido, em idade pediátrica, é a complicação maligna mais comum em pacientes que são receptores de enxerto de órgão sólido. Devido à imunossupressão a qual esses pacientes são submetidos, que é necessária para evitar a rejeição do aloenxerto, o paciente torna-se susceptível a infecção, principalmente, pelo vírus Epstein Barr (EBV) e neoplasias malignas. No grupo pediátrico, a PTLD pós-transplante de órgãos sólidos, 80% dos caos são EBV positivo. Recentemente, a PTLD foi classsificada pela Organização Mundial da Saúde, no grupo de doenças linfoproliferativas de células B, dentro dos distúrbios ou desregulação imunológica de células B. O tratamento primário consiste na redução de drogas imunossupressoras como primeira linha de tratamento, quando for possível, sem prejuízo à viabilidade do enxerto. Nos casos onde a redução da imunossupressão não é suficiente para o tratamento da PTLD, outras opções de tratamento são disponíveis, tais como o uso de quimioterapia e de anticorpos monoclonais, sendo o rituximabe o principal representante. Outras terapias emergentes como CAR T cell, vacinas pra EBV e imunoterapia têm sido utilizadas, mas necessitam de mais estudos. Conclusão: A maioria dos pacientes, quando diagnosticados e tratados precocemente, tem um bom prognóstico. Devem ser tratados por equipe multidisciplinar em centros que apresentem estrutura necessária para oferecer o melhor tratamento e suporte clínico.